فقر الدم اللاتنسجي هو حالة نادرة يتوقّف فيها الجسم عن إنتاج قدرٍ كافٍ من خلايا الدم الجديدة. هذه الحالة المرَضية تجعل المصاب مُرهقاً وعُرضة للعدوى والنزيف الغير قابل للسيطرة.
هذه الحالة النادرة والخطيرة من فقر الدم قد تحدث في أيّ سنّ، قد تحدث فجأة أو ببطء وتزداد سوءاً مع مرور الوقت، ويمكن أن تكون بسيطة أو شديدة.
من الممكن ألّا يكون هناك أيّ أعراض، ولكن عند وجودها، يمكن أن تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
1- الإرهاق.
2- ضيق النفس.
3- زيادة أو عدم انتظام في ضربات القلب.
4- جلد شاحب.
5- عدوى متكررة أو مستمرة لفترات طويلة.
6- كدمات غير مبررة أو يتم التعرض لها بسهولة.
7- نزيف الأنف واللثة.
8- نزيف الجروح لفترات طويلة.
9- طفح جلدي.
10- دوخة وصداع.
11- الحمى.
ومن الممكن أن تكون الإصابة شديدة و مميتة.
في كثير من الأحيان يكون السبب مجهولاً، لكن هناك حالة واحدة معروفة السبب وهي أمراض المناعة الذاتية؛ حيث تهاجم خلايا الدم البيضاء نخاع العظم.
من الممكن ارتباط فقر الدم اللاتنسّجي و التعرض للسموم مثل البنزين، أو مع استعمال أدوية معيّنة كـالكلورامفينيكول والبيوتازون.
هناك الكثير من الأدوية التي لها روابط مع عدم القدرة على تكوين النسيج لكنّها احتماليّة ضئيلة، على سبيل المثال، الكلورامفينيكول يتبع بعدم القدرة على تكوين النسيج في 1 من كل 40000 من مستخدميه، والحالات الظاهرة في مستخدمي الكربمزبين أكثر نُدرة.
التعرض للموادّ المشعّة أو أجهزةٍ تُصدر إشعاعات لها علاقة أيضاً بالإصابة بفقر الدم اللاتنسّجي، فقر الدم اللاتنسّجي موجود في أكثر من 2% من مرضى التهاب الكبد الفيروسيّ الحاد، يمكن لفيروس البارفو أن يكون سببًا بالإصابة بفقر الدم اللاتنسّجي.
فيروس البارفو يسبّب توقّف إنتاج خلايا الدم الحمراء، و يمكن أن يؤدّي إلى فقر دم حادّ، يرتبط فقر الدم اللاتنسّجي بالإصابة بفيروسات معيّنة كالايدز وفيروس HIV ايبشتاين بار EBV.
إذا أصيبت المرأة بفقر الدم اللاتنسّجي خلال مرحلة الحمل فيكون عادة مرتبطًا بمَرضٍ مناعي ذاتي حيث يقوم جهاز المناعة بمهاجمة نخاع العظم خلال الحمل.
في بعض الأحيان لا يستطيع الأطباء معرفة سببٍ للمرض وهنا يُسمّى فقر الدم اللاتنسّجي مجهول السبب.
يتم تشخيص مرض فقر الدم اللاتنسّجي عن طريق :
1- فحص سريري مفصّل مع سيرة مرَضيّة كاملة ومفصّلة.
2- فحص تعداد خلايا الدم ويجب أن تكون النيتروفيلات أقلّ من 0.5 X 109/L وصفائح الدم أقل من 20 X 109/L والخلايا المنتِجة أقل من 1%.
3- فحص خلايا الدم تحت المجهر.
4- خزعة من نخاع العظم.
5- فحص وظائف الكبد.
نقل الدم:
يشمل علاج فقر الدم اللاتنسّجي عمليات نقل دم للسيطرة على النزيف ولتخفيف الأعراض.
لكن عمليات نقل الدم لا تشكّل علاجًا لفقر الدم اللاتنسّجي بل تقوم بتخفيف العلامات والأعراض عن طريق توفير خلايا الدم التي لا يستطيع نخاع العظم عند المريض إنتاجها.
قد يشمل نقل الدم:
1- خلايا الدم الحمراء: ممّا يرفع من عددها ويساعد في تخفيف فقر الدم والإحساس بالتعب.
2- الصفائح الدموية: يساعد نقل الصفائح الدموية على منع النزيف الشديد.
رغم عدم وجود حدّ معيّن لعدد عمليات نقل الدم لكن قد تحدث مضاعفات في بعض الأحيان مع عمليات النقل المتعددة، حيث يمكن أن تتراكم خلايا الدم الحمراء المنقولة والمحتوية على الحديد في جسم المريض وقد تتسبّب في ضرر الأعضاء الحيوية إن لم يُعالَج الحديد الزائد.
وقد يطوّر جسم المريض مع الوقت أجساماً مضادّة لخلايا الدم المنقولة، ممّا يجعل فاعليّتها أقلّ في تخفيف الأعراض. يقلّل تعاطي أدوية الكبح المناعي من احتمالية هذه المضاعفات.
زراعة الخلايا الجذعية:
قد يكون زراعة الخلايا الجذعية لإعادة بناء نخاع العظم؛ الخيار العلاجي الوحيد الناجح لحالات فقر الدم اللاتنسّجي الشديد، حيث يُعدّ العلاج الأمثل للمرضى الأصغر سناً الذين يملكون متبرّعاً متوافِقاً.
إذا وُجد متبرّع، يتمّ تدمير خلايا نخاع العظم المُصاب أولاً بواسطة الإشعاع أو العلاج الكيميائي، ثم يتمّ تصفية الخلايا الجذعية السليمة المأخوذة من المتبرّع من الدم.
يتمّ حقن الخلايا الجذعية السليمة عن طريق الوريد في مجرى الدم، حيث تنتقل إلى تجاويف نخاع العظم وتبدأ في تكوين خلايا دم جديدة.
تنطوي عملية زراعة الخلايا الجذعية على مخاطر، مثل احتمال أن يرفض الجسم العضو الجديد، مما يؤدي إلى مضاعفات تهدّد الحياة.
بالإضافة إلى ذلك، ليس كلّ شخص مُرشّح لعملية الزرع أو يمكنه العثور على متبرّع مناسب.
الأدوية المثبّطة للمناعة:
بالنسبة للمرضى الذين لا يمكنهم الخضوع لعملية زرع النخاع العظميّ أو المصابين بمرض فقر الدم اللاتنسّجي الناتج عن اضطرابات المناعة الذاتية، فربما يتضمّن العلاج تناول عقاقير تعمل على تثبيط الجهاز المناعي.
من أمثلة هذه العقاقير السيكلو سبورين جنجراف، ونيورال والجلوبيولين المضاد للخلية التوتيّة، هذا الأمر يساعد النخاع العظمي على الشفاء وتكوين خلايا دم جديدة، غالبًا يتمّ استخدام السيكلو سبورين والجلوبيولين المضادّ للخلية التوتية معاً.
قد تكون أدوية تثبيط المناعة فعاّلة للغاية في علاج فقر الدم اللاتنسّجي، لكن لها آثارها السلبية حيث إنّها تزيد من إضعاف الجهاز المناعي.
منشّطات النخاع العظمي:
قد تساعد بعض العقاقير في تحفيز نخاع العظم لإنتاج خلايا دم جديدة، غالبا ما تستخدم عوامل النمو بالتزامن مع العقاقير المثبّطة للمناعة.
المضادّات الحيوية، مضاداّت الفيروسات:
تُضعف الإصابة بفقر الدم اللاتنسّجي جهاز المناعة، حيث تكون خلايا الدم البيضاء أقلّ في الدورة الدموية لمحاربة الجراثيم ممّا يجعل المريض عُرضةً للعدوى.
يجب زيارة الطبيب عند ظهور العلامة الأولى على العدوى، لأنّها قد تشكّل تهديداً على الحياة.
قد يكون فقر الدم اللاتنسّجي مشكلة صعبة تسبّب المتاعب للمريض، ولذلك يتساءل المرضى والناس عامّةً إن كانت هناك طرق للوقاية من الإصابة بهذا النوع من فقر الدم.
لكن للأسف فقر الدم اللاتنسّجي مجهول السبب غالبًا؛ لذلك لا يمكن الوقاية منه أبدًا، على عكس أنواع فقر الدم الأخرى التي يمكن بإعطاء مكمّلات الحديد الوقاية منها في بعض الحالات، أما بالنسبة لفقر الدم اللاتنسّجي الثانوي أو المُكتسَب فيُمكن الحدّ من الأسباب لتقليل فُرصة الإصابة به.
يمكن لِأيّ شخص أن يصاب بفقر الدم اللاتنسجي، ولكن أغلب الأحيان يصاب الأشخاص في أواخر سنّ المراهقة وأوائل العشرينات وكبار السن، كما أنّ الذكور والإناث لديهم فرصة متساوية في الحصول عليه وهناك نوعان مختلفان:
فقر الدم اللاتنسّجي المكتسَب:
أكثر شيوعاً عند البالغين، حيث يعتقد الباحثون أنّ شيئاً ما يسبّب مشاكل في جهاز المناعة، والاحتمالات تشمل:
فقر الدم اللاتنسّجي الموروث:
ينتقل عبر الجينات من الأب إلى الطفل، وعادة ما يتمّ تشخيصه في مرحلة الطفولة وهو أقل شيوعًا من فقر الدم اللاتنسّجي المكتسَب.
حيث يعاني الأشخاص المصابون بفقر الدم اللاتنسّجي الوراثي من تشوّهات جينيّة أو تطوّرية أخرى تسبّب فقر الدم اللاتنسّجي.
كما يمكن لبعض الحالات الموروثة أن تدمّر الخلايا الجذعية وتؤدّي إلى فقر الدم اللاتنسّجي بما في ذلك:
1- فقر الدم فانكوني.
2- متلازمة شواشمان دايموند.
3- خلل التقرن الخلقي DIS-ker-ah-TO-sis.
4- فقر الدم الماس-بلاكفان.