فقر الدم الانحلالي المناعي

آخر تحديث: يوليو 3, 2021
المحتوى

تعريف فقر الدم الانحلالي المناعي

يحدث هذا المرض عندما تقوم الأجسام المضادّة بمهاجمة خلايا الدم الحمراء مسبّبة انفجارها و تحلّلها، ممّا يؤدّي إلى نقص الكريات الحمراء في الدورة الدموية.
ويُعدّ هذا المرض من الحالات النادرة نسبياً حيث يصيب واحداً إلى ثلاثة أشخاص لكلّ 100000 شخص سنوياً.

أعراض فقر الدم الانحلالي المناعي

  • اصفرار الجلد وبياض العينَين.
  • الحمّى.
  • ألم الصدر.
  • الإغماء.
  • قصور القلب.

عند استمرار تحلّل الكريات الحمراء بضعةَ أشهر أو أكثر، قد يتضخّم الطحال، ممّا يؤدّي إلى الشعور بامتلاء البطن، وبالانزعاج أحياناً.
قد تكون اليدان والقدمان باردتَين أو مزرقّتَين عند الإصابة بفقر الدم الانحلاليّ بالأضداد الباردة.
عندما يكون السبب بفقر الدم الانحلاليّ المناعيّ اضطراباً آخر، يمكن أن تحدث أعراض مثل تضخّم وإيلام العُقد اللمفيّة والحمّى.
قد يكون لدى المصابين ببيلة الهيموغلوبين البرديّة الانتيابية ألم شديد في الظهر والساقَين وصُداع وتقيّؤ وإسهال، وقد يصبح لون البول داكناً.

أسباب فقر الدم الانحلالي المناعي

يمكن لـ فقر الدم المناعيّ أن يَنتج عن أمراض أخرى كثيرة، مثل فقر الدم المناعيّ الدافئ والبارد وكل نوع له الأسباب الثانويّة الخاصة به.
الأسباب الأكثر شيوعا لفقر الدم المناعيّ الثانويّ الدافئ تشمل:

الاضطرابات الليمفاويّة مثل ابيضاض الدم الليمفاويّ المُزمن:

اضطرابات المناعة الذاتيّة مثل الذئبة الحمراء، التهاب المفاصل، وتصلّب الجلد
كما أنّ هناك أسبابًا أقلّ شيوعاً لفقر الدم المناعيّ الدافئ تشمل الأورام غير اللمفاويّة، والعدوى.
أمّا فقر الدم المناعيّ الثانويّ البارد فيحدث بسبب:
1- الاضطرابات الليمفاويّة: وتحدث عادة عن طريق العدوى.
2- الالتهاب الرئويّ الفيروسيّ.
3- كثرة عدد الوحيدات العدوائيّة والتهابات الجهاز التنفّسيّ الأخرى.
وبشكل أقلّ شيوعاً، يمكن أن يكون سببه اضطرابات المناعة الذاتيّة المُصاحبة لذلك.

فقر الدم الانحلاليّ الناجم عن المناعة الذاتية الذي يحدث بسبب تحفيز الدواء، رغم نُدرته، يمكن أن يحدث من قِبل عدد من الأدوية، بما في ذلك مثيلدوبا والبنسلين.

تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي

سيسأل الطبيب عن الأعراض، وسيُجري فحصاً سريرياً مبدئياً، وقد يطلب إجراء بعض الفحوصات والاختبارات الدموية والبولية للمساعدة في التشخيص، ومن هذه الاختبارات:

  • تعداد الدم الكامل CBC:
    يتمّ قياس المكونات المختلفة التي تشكّل الدم، ومنها قياس مستويات الهيموغلوبين خضاب الدم، والهيماتوكريت الذي يعبّر عن الحجم المشغول من قبل كريات الدم الحمراء بالدم. قد يكون انخفاض مستويات الهيموغلوبين والهيماتوكريت علامةً تدل على فقر الدم.
  • اختبارات كومبس:
    هدفها اختبار الأضداد التي قد تؤثّر على كريات الدم الحمراء.
  • اختبار الخلايا الشبكية:
    يقيس اختبار الدم هذا مستويات الخلايا الشبكية، وهي كريات حمراء غير بالغة بشكل كامل.
    يهدف الاختبار إلى تحديد ما إذا كان نقي العظم يصنع كريات الدم الحمراء بمعدّل مناسب.
  • اختبار البيليروبين:
    ينتج الكبد مادة البيليروبين، وهي مادة لونها أصفر، توجد في  الأعضاء والطرق الصفراوية.
    تمكّن هذه الاختبارات والفحوصات من قياس كمّية البيليروبين الموجودة ضمن الدم.
    عندما تموت كريات الدم الحمراء، يخرج منها الهيموغلوبين ويدخل مجرى الدم، ثم يتحلّل بدوره ويتحوّل إلى البيليروبين.
    سيؤدّي تلوّن الجلد والأعين باللون الأصفر إلى حدوث اليرقان.
    قد يشير وجود مستويات مرتفعة من البيليروبين في الدم إلى فقر الدم، تأذّي الكبد أو أيّ مرض آخر.
  • اختبار الهابتوغلوبين:
    الهابتوغلوبين هو بروتين يصنع داخل الكبد يرتبط بنمط معيّن من الهيموغلوبين في الدم.
    تظهر كمّية الهابتوغلوبين في الدم مدى سرعة تخرّب كريات الدم الحمراء.
  • اختبار الراصّات الباردة:
    داء الراصات الباردة هو نوع نادر من فقر الدم الانحلاليّ المناعي، تسوء فيه الأعراض عند تعرّض الشخص لدرجات حرارة منخفضة وباردة تتراوح ما بين 32 و50 درجة فهرنهايت.
    الراصات هي تعبير آخر للأضداد، حيث تسبّب هذه الأضداد تجمّع والتصاق كريات الدم الحمراء مع بعضها البعض.
    تنشط الراصّات الباردة في درجات الحرارة الباردة، أمّا الراصّات الدافئة تنشط في درجات الحرارة الطبيعية للجسم.
    قد يساعدنا تحديد وجود راصّات باردة أو دافئة في بعض الأحيان في تفسير سبب حدوث الاضطراب، كما يمكن أن تتواجد الراصات الدافئة مع بعض الإنتانات مثل ذات الرئة، أو بعض الأدوية مثل البنسلين.

علاج فقر الدم الانحلالي المناعي

  • إذا كان فقر الدم خفيفاً، فلا حاجة للعلاج.
  • 70 إلى 80٪ من الناس لا يحتاجون للعلاج.
    مع ذلك، سيحتاج بعض الأشخاص إلى علاج دوائيّ، أو جراحيّ، أو إلى نقل الدم.
    تتضمن العوامل التي تؤثّر على حاجة المرضى للعلاج ما يلي:
  1. عمر الشخص وصحّته العامّة وتاريخه الطبّي.
  2. شدّة فقر الدم.
  3. سبب الحالة.
  4. مدى تحمّل الفرد للعلاجات النوعية.
  5. نظرة الأطباء إلى الأعراض إن كانت ستتطوّر وتتفاقم مع الوقت.
  6. معالجة السبب الأساسيّ في حال وجوده، مثل السرطانات، أو الإنتانات أو استخدام بعض الأدوية، ما قد يقلّل من الأعراض.
  • العلاج الدوائي:

قد يصف الطبيب بشكل عامّ للمرضى الذين يعانون فقر دم انحلاليّ مناعيّ الستيروئيدات القشرية أو الأدوية الأخرى المشابهة للكورتيزون، بهدف إضعاف الاستجابة المناعية لديهم.

أما في الحالات الشديدة، إن لم تنجح هذه الأدوية، فقد يصف الطبيب أدوية أخرى لتَكبَح الاستجابة المناعيّة وتعرف هذه الأدوية بمثبّطات المناعة.

يساعد العلاج الدوائيّ في تخفيض الاستجابة المناعيّة للجسم، تساعد الأدوية أيضًا في منع الجهاز المناعيّ من مهاجمة نقيّ العظم، ما يسمح للخلايا الجذعيّة في نقيّ العظم بالنموّ، الأمر الذي يزيد من عدد كريات الدم الحمراء.

ومع ذلك، قد يمتلك الكورتيزون والأدوية المثبّطة للمناعة الأخرى آثاراً سلبية عديدة.

  • العلاج الجراحيّ:

في حال عدم التحسّن على العلاج الدوائي، قد يوصي الطبيب بإجراء الجراحة.
يتضمّن الإجراء الجراحب استئصال الطحال، حيث أنّ الطحال يزيل كريات الدم الحمراء الشاذّة من مجرى الدم، بما في ذلك الكريات المرتبطة بالأضداد، لذلك إزالته من الجسم ستؤدّي للمحافظة على كريات الدم الحمراء.
يمكن أن يساعد هذا في منع حدوث فقر الدم.

  • نقل الدم:
    إذا كانت الأعراض حادّة وشديدة ومهدّدة للحياة، قد يحتاج الشخص إلى نقل وتبديل دمه، ويتمّ هذا بحذر شديد.

أساليب الوقاية من فقر الدم الانحلالي المناعي

لا يمكن منع بعض أنواع المرض من الحدوث، لكن الأطباء يستطيعون مراقبة الأفراد المصابين بفيروس معيّن أو الذين يستخدمون أدوية معيّنة لضمان عدم ترقّي المرض وتطوّره.
يمكن لفقر الدم الشديد أن يسبّب تفاقم العديد من المشاكل، مثل أمراض القلب والرئة.
يجب على الناس الاتصال بالطبيب إذا واجهتهم أيّة أعراض قد تشير إلى الإصابة بفقر الدم الانحلاليّ المناعيّ.
تتضمّن النصائح التي تساعد في الحدّ من خطر تفاقم الأعراض والمضاعفات ما يلي:

  • تجنّب الأشخاص المصابين بالأمراض والإنتانات المختلفة.
  • غسل الأيدي وتنظيف الأسنان بانتظام للحدّ من خطر الإصابة بالإنتانات الفمويّة وغيرها من الأمراض.
  • الحصول على لقاح الإنفلونزا سنويًا.
  • يجب أن يحاول الناس المصابين بفقر الدم الانحلاليّ المناعيّ الذاتيّ بالأضداد الباردة أن يبقوا في بيئة دافئة، إذ قد تحرّض البيئة الباردة تخريب كريات الدم الحمراء.

مسميات لفقر الدم الانحلالي المناعي

تتعدّد مسمّيات هذا المرض، ومنها:

  • فقر الدم المناعيّ.
  • فقر الدم الانحلاليّ الذاتي.
  • فقر الدم الانحلاليّ الناتج عن المعقد المناعي.

أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي

هناك نوعان رئيسيان لمرض فقر الدم الانحلالي:

  • فقر الدم الانحلالي الوراثي:
    يحدث نتيجة وراثة جينات المرض من أحد الوالدين، ويُطلق على هذا النوع اسم “فقر الدم الانحلاليّ الحقيقي”.

يحدث بسبب أنّ أحد الجينات المسؤولة عن إنتاج خلايا الدم الحمراء أو أكثر لا يستطيع القيام بوظيفته المتعلّقة بإنتاج خلايا دم حمراء سليمة بالشكل المُعتاد، ممّا يؤدّي في النهاية لخَلق خلية دم حمراء مختلّة وغير سليمة لذا يتمّ تدميرها في وقت مبكّر.

لفقر الدم الانحلالي الوراثي عدة أنواع، مثل:

  1. داء الخلايا المنجليّة أو ما يسمّى بفقر الدم المنجليّ.
  2. الثلاسيميا.
  3. كثرة الكريات الحمر.
  • فقر الدم الانحلاليّ المكتسَب:
    ينشأ هذا المرض في أيّ عُمر كان، فلا يرِثه المريض من أبويه، يُعرف هذا النوع باسم آخر هو فقر الدم الانحلاليّ العرَضيّ أو الخارجيّ.
    يقوم نقيّ العظم في جسم الشخص المصاب بهذا النوع بإنتاج خلايا دم حمراء سليمة، ولكن لسببٍ ما فإنّ هذه الخلايا يتمّ تدميرها، أو تبقى عالقة في الطحال.

لفقر الدم الانحلالي المكتسَب عدة أنواع، مثل:

  • الملاريا.
  • فقر الدم الانحلاليّ الناجم عن المناعة الذاتية

المصادر